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Krankheiten - stoffwechselbedingter Körpergeruch

Stoffwechselerkrankungen sind Krankheiten, welche durch Störungen einer oder mehrerer Stoffwechselwege entstehen.

Für jeden Stoffwechselschritt ist ein bestimmtes Enzym zuständig. Enzymdefekte wirken als Ursache der Stoffwechselstörungen. Sie führen in der Regel zu einer Anreicherung von Substraten, sowie zur Bildung so genannter Intermediärprodukte, welche sich im Organismus anreichern. Außerdem kann ein Mangel an bestimmten Stoffwechselprodukten auftreten. Durch diese biochemischen Vorgänge werden die eigentlichen Krankheitserscheinungen ausgelöst.

Meist werden unter Stoffwechselerkrankungen nur angeborene Störungen aufgezählt. Stoffwechselstörungen können aber auch erworben sein. Stoffwechselerkrankungen können den Fettstoffwechsel, den Kohlenhydratstoffwechsel, den Eiweißstoffwechsel oder den Mineralstoffwechsel betreffen.

Stoffwechselbedingte Bromhidrosis

Bei zahlreichen erblichen Störungen des Aminosäurestoffwechsels kommt es zur Absonderung eines abnormal riechenden Schweißes, z.B. bei der Erkrankung Phenylketonurie.

Die Phenylketonurie ist eine mit gestörtem Stoffwechsel der Aminosäure Phenylalanin einhergehende Stoffwechselerkrankung, die geschätzt in Deutschland bei 1 von 7000 Lebendgeburten auftritt. Sie wird autosomal-rezessiv (bestimmte Form der Vererbung) vererbt.

Bei Erkrankten ist das Enzym Phenylalaninhydroxylase defekt. Die Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin findet daher nicht statt. Phenylalanin reichert sich an, die Blutspiegel können Werte von 30 mg/dl (normal 1-2) erreichen. Durch das hohe Angebot an Phenylalanin wird die Rückresorptionskapazität der Nieren überschritten und Phenylalanin in erhöhter Menge mit dem Urin ausgeschieden. Phenylalanin wird über alternative Stoffwechselwege beispielsweise in Phenylbrenztraubensäure umgesetzt. Diese Stoffwechselwege werden unter nicht pathologischen Bedingungen nur in geringem Umfang genutzt.

Unbehandelt führt die Phenylketonurie ab dem 4. Lebensmonat zu geistiger Retardierung. Der Urin der erkrankten Kinder weist einen strengen, "mäusedreckartigen" Geruch auf. Bei einem Teil der Betroffenen treten zerebrale Krampfanfälle auf. Die Phenylketonurie ist mit blonden Haaren und blauen Augen vergesellschaftet, da durch den Enzymdefekt die Synthese des Melanins gestört ist.

Die Ahornsirupkrankheit ist ebenfalls eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung durch einen Defekt mit nachfolgender ausgeprägter neurologischer Symptomatik im Neugeborenenalter bei charakteristischem Uringeruch.

Die Häufigkeit beträgt etwa 1:100 000 bis 1: 200 000.

Der Defekt  führt zu einer Akkumulation von Aminosäuren und weiteren Säuren in allen Organen und Körperflüssigkeiten. Der würzige Uringeruch der an Ahornsirup oder "Maggi" erinnert, gab der Krankheit ihren Namen.

Keratogene ekkrine Bromhidrose

Die keratogene ekkrine Bromhidrosis umfasst einen unangenehmer Geruch durch Sekretion ekkrinen Schweißes unterschiedlicher Ursache. Eine der Geruchsstörung zu Grunde liegende exzessive Hyperhidrose führt zu einer Aufweichung des Stratum corneum, das dann von Bakterien zersetzt wird mit nachfolgender Geruchsbildung (Bromhyperhidrose).
Diese Form der Bromhidrosis tritt vor allem im jungen und mittleren Erwachsenenalter, gelegentlich auch bei Kindern, bevorzugt männlichen Geschlechtes auf. Sie ist vornehmlich an Händen, Füßen und in intertriginösen Räumen lokalisiert.

Zu den therapeutischen und prophylaktischen Optionen gehören:

Strikte Körperhygiene, regelmäßiges Wechseln der Strümpfe, Tragen eines adäquaten Schuhwerkes (keine Turnschuhe, sondern offenes Schuhwerk im Sommer; Ledersohlen), regelmäßiges Waschen mit antibakteriell wirksamen sauren Seifen oder Waschlotionen. Anwendung von Deodorants, die die bakterielle Flora reduzieren, Leitungswasser-Iontophorese, aluminiumhydroxidhaltige Lösungen (z.B. 20% Aluminiumchlorid-Hexahydrat-Lösung), Zinksalze.

Exogene Bromhidrosis

Ausscheidung von in Nahrungsmitteln oder Medikamenten enthaltenen, geruchsintensiven Substanzen (z.B. Knoblauch). Exogene ekkrine Bromhidrose: Vermeidung entsprechender Speisen oder Medikamente.